新生儿肝炎综合征早期有哪些症状
一、临床表现
1.一般表现特点
(1)黄疸：
为此病最突出的表现。
多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸，并持续2周以上时间，或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸。
多在治疗1个月后消退。
(2)肝脾肿大：
肝脏一般为中度肿大，触诊光滑，边缘稍钝，脾脏增大不显著。
(3)尿：多出现浓茶样小便，可染黄尿布。
原因：结合胆红素可以从小便中排出。
(4)大便：出生时大便颜色由正常转为淡黄色或灰白色大便，偶有少许淡黄色或绿色大便。此症状往往不持续。
(5)其他：常伴随少许呕吐、厌食、体重不增等。
轻症：一般又无发热、厌食、呕吐等。经处理后，大便变黄，皮肤及巩膜黄疸逐渐消退，肝脏缩小到正常范围，生长及发育亦良好，整个病程4～6周。
重症：黄疸日趋严重，大便呈陶土色，肝脏增大(可达肋下5～7cm)，质偏硬，脾脏亦增大(可达肋下6～7cm)，腹壁静脉怒张，腹水征，会阴及下肢水肿，可发展到肝性脑病等。或发生大出血、脓毒症等并发症而死亡。
2.常见病因临床特点
(1)新生儿乙型肝炎(neonatal hepatitis B)：
特点：因其水平传播和垂直传播，人群分布具有家庭聚集现象。
①影响母亲感染子女的因素可能有：
A.母体补体效价越高，婴儿HBsAg阳性率越高。
B.母亲妊娠后期或分娩后2个月内患乙型肝炎伴HBsAg携带者，较无症状携带者更易传染后代。
C.抗原携带者所生子女已有过HBsAg阳性，则以后再出生的婴儿HBsAg阳性的可能性很大。
D.e抗原阳性者所生的婴儿HBsAg阳性率极高。
②临床表现：
A.大多呈亚临床过程：
无黄疸，仅有轻度的肝功能损害，持久的HBsAg阳性和氨基转移酶增高，可有1～2年的氨基转移酶波动。迁延可达之久。
多发展为慢性HBsAg携带状态，少数发生黄疸者可恢复迅速。
B.少数呈暴发型或重症型：
病情急且危重，黄疸出现到急性肝功能衰竭的时间平均10天(2～15天)。常见肝性脑病、出血，血氨可达10mg/L以上(正常值0.9～1.5mg/L)。
(2)新生儿李斯特菌病(listeriosis of the newborn)：
为革兰阴性杆菌感染，新生儿感染最常见。
①传播方式：
A.胎血循环：母亲有菌血症，细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。
B.羊膜或羊水感染：
a.母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染。
b.胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。
C.新生儿出生后可从周围环境获得感染。
②临床表现：
常于生后立即或数天内发病，表现为出生后嗜睡、发热、呕吐、拒食、腹泻、黄疸、肝脾肿大。可出现结膜炎、皮疹。
全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死，以肝脏损害为突出。多发生败血症。
重者：体温不升、呼吸窘迫、发绀、呼吸暂停或出生后无自主呼吸，并有心肌炎及脑膜炎的症状。
涂片可见李斯特菌，周围血常规白细胞增高。脑脊液为脑膜炎的表现。
(3)先天性巨细胞包涵体病毒肝炎(congenital cytomegalic inclusion hepatitis)：
巨细胞病毒(CMV)属疱疹病毒属，是新生儿肝炎综合征的主要病原之一。
临床表现：
①宫内感染者：
突出的黄疸、肝脾肿大等肝炎的症状。
②出生时获得感染者：
肝炎的临床表现出现在生后4个月左右。
少数伴有呼吸道感染症状、血小板减少、贫血及单核细胞增多症的表现。
或可出现脑损害，如小头畸形、癫痫、耳聋、智力障碍、脉络膜炎等。
(4)α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)：
是一种常染色体隐性遗传缺陷。α1抗胰蛋白酶不能通过胎盘，胎儿时期也可患此病。
主要表现为肝脏和肺部的损害，多在生后出现肝病和肺气肿的症状。
出现黄疸时，胆汁淤积特点和先天性胆管闭锁一样。胆汁淤滞约几个月后，出现进行性肝硬化。
发病情况不一：有的患儿出生体重常低下，部分在婴儿期死亡。部分到学龄期出现腹水、食管静脉曲张，亦有晚到青春期才出现肝硬化症状。而肺气肿一般在30岁左右发生。
生化检查：α1球蛋白定量<2g/L可初步诊断。
以抑制胰蛋白酶活力来间接定量测定α1-AT：胰蛋白酶抑制活力(trypsin inhibition capacity，TIC值小于1～2mg/ml可诊断。
(5)胆管闭锁(biliary atresia)：
①闭锁类型：
A.胆囊及胆总管闭锁。
B.仅胆囊积液，其余胆管闭锁。
C.肝外胆管正常，肝内胆管闭锁。
D.肝管及胆囊正常，胆总管闭锁。
E.肝管、胆囊、胆总管完全闭锁。
F.肝管闭锁，胆囊与十二指肠相通。
G.肝管及胆囊正常，其余肝外胆管闭锁。
②常见症状及检查特点：
A.逐渐出现软弱、委靡，可有鼻出血等维生素缺乏的表现。
B.肝脏明显增大，晚期可出现腹水，有时可触及脾脏。胆管闭锁3个月后肝脏开始硬化。
C.尿色深黄，含大量胆红素，但无尿胆原。
D.初生时无黄疸，在1～2周内出现黄疸并逐渐加重，严重时眼泪与唾液均呈黄色。
E.胎粪颜色正常，之后大便呈灰白色。严重时大便表面呈黄色，而中间仍为白色。
F.血清结合胆红素多超过171μmol/L(10mg/dl)，但未结合胆红素不增高或仅略升高，不会引起胆红素脑病。
诊断明确后应争取在2个月内手术，或进行肝脏移植。
二、诊断
出生后2个月内，以黄疸发病，表现为肝内胆汁淤积性肝炎。
大便颜色灰白，尿色深黄，持续1个月以上，而且原因不明者即可诊断为狭义的新生儿肝炎综合征。
新生儿期发现原因不明的肝损伤时，应考虑半乳糖血症性肝损伤。
用富含果糖的食物喂养婴儿后出现肝损伤，应考虑到遗传性果糖不耐受症。
实验室检查：新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高，这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰，血清碱性磷酸酶正常。
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